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Publications du Jeudi 07 octobre 2021

FOCUS "ASSISTANCE À LA FONCTION RESPIRATOIRE"
Avec le soutien institutionnel de L3 Médical
Du nouveau matériel pour aider les malades atteints de BPCO : les purificateurs d'air diminuent les exacerbations!
  Hansel Nadia N et al. - American journal of respiratory and critical care medicine 2021 Aug

Étude surprenante sur son thème, mais c'est du nouveau sur son critère principal, le questionnaire de Saint Georges, qui ne bouge pas, mais tout le reste est très intéressant : des purificateurs d'air diminuent le nombre d'exacerbations, surtout chez ceux qui sont casaniers ! Un nouveau marché à contrôler pour les pneumologues!

- Pr Jésus Gonzalez-Bermejo -
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À LA UNE
Les recommandations françaises sur la sclérodermie sont sorties
  Hachulla Eric et al. - Orphanet Journal of Rare Diseases 2021; 16(Suppl 2): 1

Gros travail des internistes (mais aussi de spécialistes d’organes dont des pneumologues) pour synthétiser les connaissances et en tirer des recommandations sur cette connectivite pas si rare que ça (6 à 9000 cas estimés en France). Pas question ici de résumer les 61 pages de ce document qui se veut avant tout pratique, mais vous inviter à le télécharger pour vous y référer le moment venu. Concernant les deux facettes pulmonaires de la maladie (la PID et l’hypertension pulmonaire) on retient que tous les patients doivent bénéficier au moment du diagnostic d’EFR (avec CPT et DLCO), d’un scanner coupes fines haute résolution, et d’une échocardiographie à répéter annuellement. Si le scanner est pathologique un test de marche est souvent proposé, un LBA plus rarement, une biopsie pulmonaire exceptionnellement. En ce qui concerne le traitement, celui de l'hypertension pulmonaire est géré par les centres de référence et est bien codifié (joli algorithme dans l'article), celui de la PID l'est moins avec plutôt le mofetifmycophenolate en première approche, le cyclophosphamide IV en deuxième ligne et le rituximab en troisième. La place du nintedanib seul ou en association reste à définir. 

Document de référence donc.

- Dr Olivier Brun -
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Les caftors une vraie révolution
  Barry Peter J et al. - The New England journal of medicine 2021 Aug; 385(9): 815-825

Les modulateurs du gène CFTR ont fait leur apparition il y a moins de 10 ans et s’imposent comme la révolution qu’on attendait dans la mucoviscidose. Initialement réservés a quelques mutations rares cet article du New England montre que cela va maintenant concerner la majorité des malades.  La triple association Ivacaftor-Tezacaftor-Elexacaftor fait mieux que le premier seul ou les deux premiers seuls. Et ce dès 8 semaines chez des patients hétérozygotes pour la délétion Phe508 (que ce soit le sous-groupe "gating" ou le sous-groupe "residual function"). Les critères secondaires sont aussi atteints aussi bien sur le score de qualité de vie que sur la concentration de chlore dans le test a la sueur.

Une révolution, mais une révolution coûteuse: on parle de 200 000 euros par an. A mettre en perspective avec les autres traitements (dont la greffe) et l’incapacité qu’on pourra peut-être éviter.

- Dr Olivier Brun -
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L'education thérapeutique dans la mucoviscidose n'arrive pas à prouver son intérêt
  Martin J Wildman et al. - Thorax 2021; aop:10.1136/thoraxjnl-2021-217594

Sur cet essai randomisé, l'éducation thérapeutique est mise à l'épreuve de l'evidence based medicine. Mais malgré un essai bien fait, auprès plus de 600 malades, les plans d'actions ne montrent pas une diminution du nombre d'exacerbations, il faut vraiment lire l'article en profondeur pour aller trouver des minimes intérêts. Difficile de faire mieux, probablement que l'éducation thérapeutique et le patient en autonomie seul  ne suffisent pas! Il faut changer de paradigme et probablement faire autre chose et vite, car l'accès au médecin est de plus en plus rare au quotidien. Des Infirmières en pratiques avancées? De la technologie pour permettre aux malades de savoir s'ils sont mal ou pas?  il faut continuer à chercher!

- Pr Jésus Gonzalez-Bermejo -
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