On devrait penser à la lymphangioleiomyomatose (LAM) chaque fois qu'on rencontre chez une femme des pneumothorax récidivants, des images kystiques diffuses au scanner thoracique ou un angiomyolipome rénal. Dans ces cas on devrait poursuivre le bilan par un dosage plasmatique de VEGF-D, cytokine de lymphangiogénèse ayant une spécificité de 100% si supérieure à 800 pg/ml. A ce seuil la sensibilité n'est que de 70% il faut donc dans certains cas obtenir une biopsie qui retrouve alors une prolifération multifocale de cellules musculaires lisses immatures caractéristiques de la maladie. D'autres signes sont possibles : pleurésie ou ascite chyleuse, lymphangioleiomyome rétropéritonéal ou pelvien et surtout contexte familial qui évoque alors une LAM associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). La prise en charge est l'affaire des centres de compétence des maladies pulmonaires rares et peut depuis quelques années faire appel aux inhibiteurs de la voie mTOR (sirolimus everolimus) et aller jusqu'à la greffe pulmonaire. 

A noter que cet article est la traduction en anglais des recommandations publiées en français du PNDS labelisé par Orphalung et Respifil.

Les avancées dans le monde de l’imagerie ne cessent de se multiplier. Cet article illustre le protocole d’une nouvelle étude (l’étude BURAN) dont le but est d’évaluer l’efficacité du Benralizumab dans l’asthme éosinophilique sévère en utilisant des critères non invasifs d’imagerie.

L’étude aura pour but d’évaluer de façon prospective les changements au niveau des voies aériennes à 13 semaines de l’introduction de Benralizumab. C’est la première étude qui va s’intéresser à l’efficacité du traitement en évaluant des paramètres scannographiques dynamiques. On parle ici d’imagerie fonctionnelle obtenue à partir d’un scanner haute résolution et de reconstructions 3D et permettant d’évaluer le volume des lobes, le volume des voies aériennes, la résistance des voies aériennes, la distribution du débit aérien, le volume de la vascularisation, le piégeage aérique et le volume de mucus.

Tous ces critères vont permettre de façon non invasive d’évaluer l’efficacité sous traitement et surtout d’étudier les mécanismes de contrôle de l’asthme éosinophilique.

A suivre…